Los priones son el agente causante de un grupo de enfermedades denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), que afectan a los animales y los seres humanos. En esta familia de enfermedades se incluye la de Creutzfeldt-Jakob en humanos, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en bovinos y el temblor o escrapie en ovinos y caprinos.

El año 1996 se describió por primera vez, en el Reino Unido, una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (v-CJD) que está relacionada con la exposición, probablemente a través de los alimentos, a la encefalopatía espongiforme bovina (EEB). Se ha identificado como causa de la misma un agente etiológico de naturaleza proteica denominado prión.

Este agente da lugar a la aparición de lesiones en el sistema nervioso central en forma de vacuolas, que producen una imagen anatomopatológica en forma de esponja, de la cual ha derivado el nombre de la enfermedad. Los tejidos bovinos donde se han detectado priones son las amígdalas, el timo, los ojos, el encéfalo, la médula espinal, el bazo, el mesenterio y el intestino delgado. Estos tejidos se han eliminado de la cadena alimentaria en las zonas donde hay EEB. Desde su descubrimiento en bovinos también se ha puesto en práctica un amplio régimen de control y seguimiento del temblor y la EEB en ovinos y caprinos.

• Opinión científica sobre la revisión de los riesgos relacionados con el EEB en los intestinos de bovino. BIOHAZ (31/03/2011)
• La EFSA revisa la relación entre las encefalopatías transmisibles. (24/01/2011)
• Dictamen sobre el riesgo de las proteínas animales transformadas en piensos. EFSA (14/01/2011)
• Dictamen sobre la infectividad de los tejidos de pequeños rumiantes en relación a las EET. EFSA (09/12/2010)
• Scientific Opinion on Risk of transmission of TSEs via semen and embryo transfer in small ruminants (sheep and goats). EFSA (06/01/2010)
• Scientific Opinion on Analytical sensitivity of approved TSE rapid tests. EFSA (18/12/2009)
• Dictamen científico sobre la resistencia genética de las EET en cabras de la Unión Europea. EFSA (17/11/2009)
• Riesgo de EEB del intestino de bovinos. EFSA (02/10/2009)
• Riesgo de exposición a las EET a través de la leche de pequeños rumiantes. EFSA (20/11/2008)
• Riesgo de EET por el consumo de ovino y caprino menor de 6 meses. EFSA (23/07/2008)
• Proteínas animales en piensos y EEB. EFSA (21/11/2007)
• Nuevos tests rápidos de EEB y otras EET. EFSA (09/08/2007)
• El recuento de células somáticas en la leche de pequeños rumiantes. EFSA (12/09/2006)
• Riesgo residual de los fosfatos derivados de huesos de bovinos. EFSA (13/09/2006)
• Edad de retirada de los MER en bovino. EFSA (08/11/2006)

• La Comisión amplia el límite de edad para la retirada de la columna vertebral en bovino. Abril 2008
• Confirmados dos casos de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob en Castilla y León. Abril 2008
• Los casos de EEB disminuyen en todo el mundo. FAO. Marzo 2006
• La UE levantará las restricciones al vacuno procedente del Reino Unido 10 años después. 2006
• Pendientes de confirmación tres casos de EEB en ovino en la UE. Marzo 2006 

• L'encefalopatia espongiforme bovina ("malaltia de les vaques boges"). DAAM
• La Encefalopatía espongiforme bovina . OIE
• Comisión Europea. BSE
• Información sobre la EEB . Administración General del Estado
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . Instituto de Salud Carlos III
• Información sobre EEB para ganaderos. MAGRAMA
• Legislación comunitària    
• BSE. EFSA