|
Tots hem sentit a parlar dels
virus i els bacteris com als agents capaços de provocar infeccions. Però cap
d’aquests dos tipus de microbis està al darrere de la malaltia de les vaques
boges. I és que es tracta d’un agent infecciós molt peculiar, encara més
simple i minúscul que els virus i els bacteris. De fet, aquest agent no és
més que una petita proteïna anomenada prió. Va ser el doctor Prusiner qui va
proposar el prió com a la solució a l’enigma de la malaltia de les vaques
boges. Com passa sovint, la majoria dels científics van ridiculitzar aquesta
idea durant molts anys, fins que la concessió del premi Nobel al Dr Prusiner
el 1997 va acabar amb la controvèrsia.
Però, d’on vénen els prions? Per entendre això s’ha de tenir en compte que,
en condicions normals, tant les persones com la resta dels animals portem a
la superfície de les nostres cèl·lules les anomenades “proteïnes priòniques”,
que no sabem què hi fan, però hi són. Aquestes proteïnes priòniques, que són
més abundants a les cèl·lules nervioses (neurones), es troben plegades com
una madeixa i, mentre que mantinguin el seu plegament normal, no passa res.
Alterar el plegament
El problema es produeix quan
la madeixa canvia el seu plegament habitual per un altre d’anormal. En
alterar el seu plegament, la proteïna priònica es converteix en prió i, on
abans hi havia una proteïna normal amb la qual convivíem sense cap problema,
ara hi ha un prió agressiu, capaç de destruir el nostre cervell i
provocar-hi forats que, mirats al microscopi, recorden una esponja (canvis
espongiformes). A poc a poc, a mesura que s’hi acumulen els prions i moren
més neurones, la persona es torna dement (malaltia de Creutzfeldt-Jakob) o
la vaca es torna boja (encefalopatia espongiforme bovina, coneguda
popularment amb el nom de malaltia de les vaques boges).
malaltia de Creuztfeldt-Jakob
La pregunta, doncs, és per què
aquestes proteïnes priòniques poden canviar el seu plegament i convertir-se
en prions. El canvi de plegament pot produir-se de forma espontània, en una
persona prèviament sana, sense cap raó identificable. Sortosament això passa
molt rarament, només en un cas per milió d’habitants cada any i, per tant, a
Catalunya en tenim al voltant de 6 o 7 casos de malaltia de Creuztfeldt-Jakob
esporàdica cada any.
Una altra forma de desenvolupar la malaltia de Creuztfeldt-Jakob és
mitjançant el consum de teixits de vaca boja, la qual ha pogut adquirir la
seva malaltia bé de forma esporàdica (com hem descrit abans per a les
persones) o bé per consum de pinsos fets amb restes d’animals ja malats (altres
vaques, ovelles, etc.). Quan una persona presenta la malaltia de Creutzfeldt-Jakob
com a conseqüència del consum de teixits de vaca boja es diu que pateix la
variant humana de la malaltia de les vaques boges (també coneguda com a
variant de la demència de Creutzfeldt-Jakob).
L’enrenou suscitat durant darrers anys en torn a aquest tema i que de tant
en tant omple les pàgines dels diaris és a propòsit de la variant humana de
la malaltia de les vaques boges, per la possibilitat que els productes
consumits procedeixin de carn contaminada amb prions. La identificació
esporàdica de casos de la variant humana de la malaltia de les vaques boges
revifa de tant en tant la preocupació per aquest tema.
Pocs casos
S’ha de remarcar, però, que s’hi ha detectat pocs casos. Des que es va
descobrir aquesta variant de la malaltia l’any 1996, han estat 200 les
persones afectades (la majoria al Regne Unit). Des d’aleshores, la curosa
regulació del ramat boví ha controlat en gran part el problema. Tot i així,
des del consum de productes contaminats fins a la manifestació de la
malaltia poden transcórrer fins a deu anys, per la qual cosa és previsible
l’aparició d’alguns casos més en persones que s’hi contaminessin abans de la
instauració dels estrictes controls ara vigents.
Aliment segur
En tot cas, el que cal tenir
en compte a nivell individual és que la carn té en realitat poc poder
contaminant, ja que el múscul conté només una petita quantitat de proteïna
priònica i, per tant, hi poden formar-se pocs prions. En canvi, el consum
més perillós és el del teixit nerviós (cervell, medul·la espinal) i les
vísceres (melsa, intestí, ulls, amígdales), que són molt més rics en
proteïna priònica capaç de generar prions. El risc de la carn és encara
menor si no està barrejada amb os, és a dir, si no es troba a prop de
l’espinada, dins de la qual s’allotja la medul·la espinal. Sortosament, es
pot concloure que un filet de vedella (com més jove, millor) continua sent
un aliment segur a la vegada que saborós.
Aurelio Ariza
Cap del Servei d’Anatomia Patològica de l’hospital Germans Trias
|
