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Todos hemos oído a hablar de
los virus y las bacterias como los agentes capaces de provocar infecciones.
Pero ninguno de estos dos tipos de microbios está detrás de la enfermedad de
las vacas locas. Y es que se trata de un agente infeccioso muy peculiar, aún
más simple y minúsculo que los virus y las bacterias. De hecho, este agente
no es más que una pequeña proteína denominada prión. fue el doctor Prusiner
quien propuso el prión como la solución al enigma de la enfermedad de las
vacas locas. Como pasa a menudo, la mayoría de los científicos ridiculizaron
esta idea durante muchos años, hasta que la concesión del premio Nobel al Dr
Prusiner en 1997 acabó con la controversia.
Pero, ¿de dónde vienen los priones? Para entender esto se debe tener en
cuenta que, en condiciones normales, tanto las personas como el resto de los
animales traemos en la superficie de nuestras células las denominadas
“proteínas priónicas”, que no sabemos para qué sirven, pero existen. Estas
proteínas priónicas, que son más abundantes en las células nerviosas
(neuronas), se encuentran plegadas como una madeja y, mientras mantengan su
plegamiento normal, no pasa nada.
Alterar el plegamiento
El problema se produce cuando la madeja cambia su plegamiento habitual por
otro anormal. Al alterar su plegamiento, la proteína priónica se convierte
en prión y, dónde antes había una proteína normal con la que convivíamos sin
ningún problema, ahora hay un prión agresivo, capaz de destruir nuestro
cerebro y provocar agujeros que, mirados al microscopio, recuerdan los de
una esponja (cambios espongiformes). Poco a poco, a medida que se acumulan
los priones y mueren más neuronas, la persona se vuelve demente (enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob) o la vaca se vuelve loca (encefalopatía espongiforme
bovina, conocida popularmente con el nombre de enfermedad de las vacas
locas).
Enfermedad de Creuztfeldt-Jakob
La pregunta, pues, es ¿por qué estas proteínas priónicas pueden cambiar su
plegamiento y convertirse en priones? El cambio de plegamiento puede
producirse de forma espontánea, en una persona previamente sana, sin ninguna
razón identificable. Afortunadamente, esto pasa muy raramente, sólo en un
caso por millón de habitantes cada año y, por lo tanto, en Catalunya tenemos
alrededor de 6 o 7 casos de enfermedad de Creuztfeldt-Jakob esporádica cada
año.
Otra forma de desarrollar la enfermedad de Creuztfeldt-Jakob es mediante el
consumo de tejidos de vaca loca, que ha podido adquirir su enfermedad bien
de forma esporádica (como hemos descrito antes para las personas) o bien
mediante el consumo de piensos hechos con restos de animales ya enfermos
(otras vacas, ovejas, etc.). Cuando una persona presenta la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob como consecuencia del consumo de tejidos de vaca loca se
dice que sufre la variante humana de la enfermedad de las vacas locas
(también conocida como variante de la demencia de Creutzfeldt-Jakob).
El ajetreo suscitado durante últimos años en torno a este tema y que de vez
en cuando llena las páginas de los diarios es a propósito de la variante
humana de la enfermedad de las vacas locas, por la posibilidad de que los
productos consumidos procedan de carne contaminada con priones. La
identificación esporádica de casos de la variante humana de la enfermedad de
las vacas locas reaviva de vez en cuando la preocupación por este tema.
Pocos casos
Sin embargo, se debe remarcar que se han detectado pocos casos. Desde que se
descubrió esta variante de la enfermedad el año 1996, han sido 200 las
personas afectadas (la mayoría al Reino Unido). Desde entonces, la cuidadosa
regulación del rebaño bovino ha controlado en gran medida el problema. Aún
así, desde el consumo de productos contaminados hasta la manifestación de la
enfermedad pueden transcurrir hasta diez años, por lo cual es previsible la
aparición de algunos casos más en personas que se contaminaran antes de la
instauración de los estrictos controles ahora vigentes.
Alimento seguro
En todo caso, lo que hace falta tener en cuenta a nivel individual es que la
carne tiene en realidad poco poder contaminante, puesto que el músculo
contiene sólo una pequeña cantidad de proteína priònica y, por lo tanto,
pueden formarse pocos priones. En cambio, el consumo más peligroso es el del
tejido nervioso (cerebro, médula espinal) y las vísceras (bazo, intestino,
ojos, amígdalas), que son mucho más ricos en proteína priònica capaz de
generar priones. El riesgo de la carne es todavía menor si no está mezclada
con hueso, es decir, si no se encuentra cerca de la columna vertebral,
dentro de la cual se aloja la médula espinal. Afortunadamente, se puede
concluir que un solomillo de ternera (cuanto más joven, mejor) continúa
siendo un alimento seguro a la vez que sabroso.
Aurelio Ariza
Jefe del Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Germans Tria
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